Resultados Precoces do Procedimento de Norwood em um Centro de Referência no Brasil / Early Outcomes of the Norwood Procedure in a Reference Center in Brazil

Resumo Fundamento Apenas dois artigos abordam os resultados precoces de pacientes com síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHCE) submetidos à operação de Norwood, no Brasil. Objetivos Avaliamos pacientes com SHCE submetidos ao primeiro estágio da operação de Norwood para identificar os fatores preditivos de mortalidade precoce (nos primeiros 30 dias após a cirurgia) e intermediária (desde a sobrevida precoce até o procedimento de Glenn). Métodos Foram incluídos pacientes com SHCE submetidos em nosso serviço ao primeiro estágio da operação de Norwood de janeiro de 2016 a abril de 2019. Dados demográficos, anatômicos e cirúrgicos foram analisados. Os desfechos foram mortalidade precoce (nos primeiros 30 dias após a cirurgia), mortalidade intermediária (desde a sobrevida precoce até o procedimento de Glenn) e a necessidade de suporte pós-operatório com ECMO. Foram realizadas análises univariadas e multivariadas e calculados odds ratios, com intervalos de confiança de 95%. Um valor de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados Um total de 80 pacientes com SHCE foram submetidos ao primeiro estágio da operação de Norwood. A taxa de sobrevida em 30 dias foi de 91,3% e a taxa de sobrevida intermediária foi de 81,3%. Quatorze pacientes (17,5%) necessitaram de suporte com ECMO. Menor peso (p=0,033), estenose aórtica (vs atresia aórtica; p=0,036) e necessidade de suporte pós-operatório com ECMO (p=0,009) foram fatores preditivos independentes para mortalidade em 30 dias. A estenose da valva mitral ( vs atresia da valva mitral; p=0,041) foi um fator preditivo independente para mortalidade intermediária. Conclusão O presente estudo inclui a maior coorte brasileira de pacientes com SHCE submetidos ao primeiro estágio da operação de Norwood na era recente. Nossas taxas de sobrevida foram comparáveis às mais altas taxas de sobrevida relatadas globalmente. Baixo peso corporal, estenose valvar aórtica e necessidade de suporte pós-operatório com ECMO foram preditores independentes para mortalidade em 30 dias. A estenose da valva mitral foi o único fator preditivo independente para mortalidade intermediária.

Abstract Background Only two papers have addressed the early outcomes of patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) undergoing the Norwood operation, in Brazil. Objectives We evaluated patients with HLHS undergoing the first-stage Norwood operation in order to identify the predictive factors for early (within the first 30 days after surgery) and intermediate (from early survival up to the Glenn procedure) mortality. Methods Patients with HLHS undergoing the stage I Norwood procedure from January 2016 through April 2019, in our service, were enrolled. Demographic, anatomical, and surgical data were analyzed. Endpoints were early mortality (within the first 30 days after surgery), intermediate mortality (from early survival up to the Glenn procedure) and the need for postoperative ECMO support. Univariate and multivariate analyses were performed, and odds ratios, with 95% confidence intervals, were calculated. A p-value <0.05 was considered statistically significant. Results A total of 80 patients with HLHS underwent the stage I Norwood procedure. The 30-day survival rate was 91.3% and the intermediate survival rate 81.3%. Fourteen patients (17.5%) required ECMO support. Lower weight (p=0.033), aortic stenosis (vs aortic atresia; p=0.036), and the need for postoperative ECMO support (p=0.009) were independent predictive factors for 30-day mortality. Mitral valve stenosis (vs mitral valve atresia; p=0.041) was an independent predictive factor for intermediate mortality. Conclusion The present study includes the largest Brazilian cohort of patients with HLHS undergoing the stage I Norwood procedure in the recent era. Our survival rates were comparable to the highest survival rates reported globally. Low body weight, aortic valve stenosis, and the need for postoperative ECMO support were independent predictors for 30-day mortality. Mitral valve stenosis was the only independent predictive factor for intermediate mortality.

Horizontal right axillary minithoracotomy: aesthetic and effective option for atrial and ventricular septal defect repair in infants and toddlers / Minitoracotomia axilar direita horizontal: opção estética e eficaz para correção de comunicação interventricular e interatrial em lactentes e crianças

Introduction: Congenital heart defects treatment shows progressive reduction in morbidity and mortality, however, the scar, resulting from ventricular (VSD) and atrial septal defect (ASD) repair, may cause discomfort. Right axillary minithoracotomy approach, by avoiding the breast growth region, is an option for correction of these defects that may provide better aesthetic results at low cost. Since October 2011, we have been using this technique for repairing VSD and ASD defects as well as associated defects. Objectives: To evaluate the efficacy of this method in children undergoing correction of VSD and ASD, to compare perioperative clinical outcomes with those repaired by median sternotomy, and to evaluate the aesthetic result. Methods: Perioperative clinical data of 25 patients submitted to axillary thoracotomy were compared with data from a paired group of 25 patients with similar heart defects repaired by median sternotomy, from October 2011 to August 2012. Results: Axillary approach was possible even in infants. There was no mortality and the main perioperative variables were similar in both groups, except for lower use of blood products in the axillary group (6/25) vs. control (13/25), with statistical difference (P =0.04). The VSD size varied from 7 to 15 mm in axillary group. Cannulation of the aorta and vena cavae was performed through the main incision, whose size ranged from 3 to 5 cm in the axillary group, with excellent aesthetic results. Conclusion: The axillary thoracotomy was effective, allowing for a heart defect repair similar to the median sternotomy, with more satisfactory aesthetic results and reduced blood transfusion, and it can be safely used in infants. .

Introdução: O tratamento dos defeitos cardíacos apresenta progressiva redução da morbimortalidade, porém, a cicatriz, sequela aparente do tratamento da comunicação interatrial (CIA) e interventricular (CIV), pode causar incômodo. A abordagem por minitoracotomia axilar é opção para correção destes defeitos, com possível melhor estética e baixo custo, além de evitar a região de crescimento da mama. Desde outubro de 2011, empregamos esta técnica para correção de CIA, CIV e defeitos associados. Objetivo: Avaliar a eficácia do método em crianças submetidas à correção de CIV e CIA, avaliar a evolução clínica perioperatória em comparação à esternotomia mediana e avaliar o resultado estético. Métodos: Dados clínicos perioperatórios de 25 pacientes submetidos à minitoracotomia axilar foram comparados com dados de grupo de 25 pacientes submetidos à correção de defeitos cardíacos semelhantes por esternotomia mediana, de outubro de 2011 a agosto de 2012. Resultados: A correção dos defeitos via axilar foi factível inclusive em lactentes. Não houve mortalidade e as principais variáveis perioperatórias foram similares em ambos os grupos, exceto pelo menor uso de hemoderivados no grupo axilar (6/25) x controle (13/25), com diferença estatística (P=0,04). A sequela ventricular nos pacientes do grupo axilar variou de 7 a 15 mm. A canulação da aorta e veias cavas foi realizada através da incisão principal, cujo tamanho variou de 3 a 5 cm no grupo axilar, com resultado estético excelente. Conclusão: A minitoracotomia axilar foi eficaz, permitiu correção do defeito cardíaco semelhante à esternotomia mediana, com resultado estético mais ...

Troca valvar aórtica com diferentes próteses: existem diferenças nos resultados da fase hospitalar? / Aortic valve replacement with different types of prosthesis: are there differences in the outcomes during hospital phase?

OBJETIVOS: Analisar dados intra-operatórios e possíveis diferenças na evolução clínica da fase hospitalar de pós-operatório da troca valvar aórtica com diferentes próteses. MÉTODOS: Análise de 60 pacientes, divididos em três grupos: os submetidos a troca valvar por prótese biológica (20); por prótese mecânica (20); e finalmente, por valva homóloga (20). A média da idade foi de 51,1 anos; 60 por cento eram do sexo masculino e 40 por cento do feminino; 86,7 por cento estavam em NYHA II ou III; 63,3 por cento eram hipertensos, 18,3 por cento diabéticos; a etiologia valvar foi degenerativa em 39 por cento, reumática em 36 por cento e endocardite em 15 por cento. RESULTADOS: A mortalidade hospitalar foi de 5 por cento; não houve diferenças entre os grupos na incidência de choque séptico ou cardiogênico, insuficiência renal aguda, arritmias no centro cirúrgico e na unidade de terapia intensiva (UTI), assim como para o tempo de internação na UTI e tempo de ventilação mecânica. Houve diferença estatística nos tempos de circulação extracorpórea (P=0,02) e pinçamento aórtico (P<0,0001) desfavorável aos pacientes com valva homóloga. O tempo de internação na enfermaria foi maior para os pacientes com valva mecânica (P=0,05), assim como o tempo total de internação hospitalar tende a ser maior neste grupo, porém sem significância estatística. Pacientes com hematócrito pré-operatório abaixo de 38,1 por cento utilizaram 2,73 unidades de hemoderivados; e com hematócrito no pós-operatório abaixo de 32 por cento utilizaram 1,79 unidades. Controle ecocardiográfico mostrou mínimas diferenças evolutivas. CONCLUSÃO: A utilização de diferentes próteses, nesta amostra, não gerou diferenças nos resultados da fase hospitalar de pós-operatório; O homoenxerto é uma opção viável e com boa aplicabilidade clínica.

OBJECTIVE: To analyze intraoperative data and possible differences in clinical evolution during postoperative hospital phase for aortic valve replacement surgery using different types of prosthesis. METHODS: Analysis of 60 patients divided into three groups. Valve replacement with bioprosthesis (20), mechanical prosthesis (20) and homologous valve (20). The mean age was 51.1, 60 percent were male and 40 percent female patients; 86.7 percent were in NYHA II or III; 63.3 percent presented arterial hypertension and 18.3 percent had diabetes. Aetiology of valve disease was degenerative for 39 percent, rheumatic for 36 percent and endocardits for 15 percent. RESULTS: The hospital mortality was 5 percent; there were no differences in the incidence of septical or cardiogenic shock, acute renal failure, rhythms disorders during surgery or intensive care, neither for total time in intensive care and mechanical ventilation. However, there was statistical differences as regards the cardiopulmonary bypass total time (P=0.02) and the aortic clamping time (P<0.0001) unfavorable to homograft valve group. The ward admission time was greater for mechanical valve group (P=0.05) as well as for total admission time, but without statistical significance. It was observed that patients with preoperative hematocrit smaller than 38.1 percent used 2.73 units of blood components, and with postoperative hematocrit smaller than 32 percent used 1,79 units of blood components. Echocardiography control showed minimal evolutional differences. CONCLUSION: The use of different types of prosthesis for this study does not cause differences in the results of postoperative hospital phase. The use of homograft valve is a feasible option with good clinical applicability.

Síndrome do coração esquerdo hipoplásico: estratégia cirúrgica e comparação de resultados com técnicas de Norwood x Sano / Hypoplastic left heart syndrome: the report of a surgical strategy and comparative results of Norwood x Norwood-Sano approach

OBJETIVOS: Relatar estratégia cirúrgica na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), que possibilita tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose Blalock-Taussig modificado e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 78 neonatos com SCEH, consecutivamente operados entre março de 1999 e junho de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neoaorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose BTm, nos primeiros 37 neonatos, e tubo VD-AP, nos últimos 41. A canulação do canal arterial para a perfusão sistêmica foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica. RESULTADOS: A sobrevida imediata foi de 74,35 por cento, sendo de 67,57 por cento no grupo BTm e de 80,49 por cento no grupo Tubo VD-AP (p=0,21). O tempo de parada circulatória hipotérmica foi de 45,79 por cento±1,99 min e 36,8±1,52 min (p=0,0012) e a mortalidade entre o primeiro e segundo estágios foi de 40 por cento e 6,9 por cento, respectivamente, nos grupos BTm e Tubo VD-AP (p=0,007). Coarctação da aorta ocorreu em cinco pacientes. A comparação das curvas de sobrevida (Kaplan-Meier) mostrou melhor resultado com o Tubo VD-AP (p=0,003). CONCLUSÕES: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e baixa incidência de coarctação aórtica. Embora o melhor resultado imediato com o Tubo VD-AP não tenha sido significante, a menor mortalidade interestágios e a maior sobrevida em médio prazo no grupo VD-AP foram vantagens que atingiram significância estatística.

OBJECTIVES: To report a surgical strategy for the Norwood procedure in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) that enables short hypothermic circulatory arrest time and aortic arch reconstruction with autologous pericardium patch. To compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt and the right ventricle-to-pulmonary artery (RV-PA) conduit procedures as the source of pulmonary blood flow. Method: Retrospective study of 78 newborns consecutively operated between March, 1999 and June 2006. One technique for reconstruction of the neoaorta and two different techniques for reestablishment of the pulmonary blood flow: the mBT shunt in the first 37 newborns and RV-PA conduit in the last 41. Cannulation of the ductus arteriosus for systemic perfusion was the main part of the surgical strategy to reduce the hypothermic circulatory arrest time. Results: In-hospital survival for the entire cohort was 74,35 percent, or 67.57 percent for the mBT shunt and 80,49 percent for RV-PA conduit groups (p=0,21). Hypothermic circulatory arrest times were 45.79±1.99 min and 36,8±1,52 min (p=0,0012), respectively. Mortality rates between first and second stages were 40 percent for the mBT shunt and 6,9 percent for RV-PA conduit groups (p=0,007). Late coarctation of the aorta occurred in five patients Actuarial survival curves(Kaplan-Meier) comparison showed better results with VD-AP conduit (p=0,003). Conclusions: This surgical strategy resulted in short circulatory arrest time, low mortality and low incidence of aortic coarctation. Although the higher rate of survival to first palliation stage with the RV-PA conduit was not significant, the lower interstage mortality and superior medium-term survival in RV-AP group were statistically advantageous.

Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo: a influência da estratégia cirúrgica nos resultados / Hypoplastic left heart syndrome: the influence of surgical strategy on outcomes

OBJETIVOS: Relatar uma estratégia cirúrgica para a operação de Norwood na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), que possibilite tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas anastomose de Blalock-Taussig modificado (B-Tm) e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar (VD-AP) no restabelecimento da circulação pulmonar. MÉTODOS: Estudo retrospectivo compreendendo 71 neonatos portadores de SHCE, consecutivamente operados entre março de 1999 e fevereiro de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neo-aorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose de B-Tm nos primeiros 37 neonatos e tubo VD-AP nos últimos 34. A canulação do canal arterial para a perfusão arterial foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica. RESULTADOS: A sobrevida geral foi de 74,64 por cento, sendo de 67,57 por cento no grupo B-Tm e de 82,35 por cento no grupo tubo VD-AP (p = 0,1808). Os índices de mortalidade entre o primeiro e o segundo estágios foram de 40 por cento e de 4,4 por cento, respectivamente, nos grupo B-Tm e tubo VD-AP (p = 0,0054). Os tempos de parada circulatória hipotérmica foram, respectivamente, de 45,79 + 1,99 minutos e de 36,62 + 1,62 minutos (p = 0,0012). Coarctação tardia da aorta ocorreu em cinco pacientes (7,2 por cento). CONCLUSÃO: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e boa morfologia da neo-aorta, com baixa incidência tardia de coarctação aórtica. A maior sobrevida ao primeiro estágio com o tubo VD-AP não foi significante, mas a mortalidade interestágios foi estatisticamente menor na comparação com o procedimento B-Tm.

OBJECTIVES: To report a surgical strategy for the Norwood procedure in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) that enables short hypothermic circulatory arrest time and aortic arch reconstruction with autologous pericardium patch, and to compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt with the right ventricle-to-pulmonary artery (RV-PA) conduit procedures as the source of pulmonary blood flow. METHODS: Retrospective study of 71 newborns with HLHS consecutively operated between March, 1999 and February, 2006. One technique for reconstruction of the neoaorta and two different techniques for reestablishment of the pulmonary blood flow were used: the mBT shunt in the first 37 newborns and RV-PA conduit in the last 34. Cannulation of the ductus arteriosus for arterial perfusion was the main part of the surgical strategy to reduce the hypothermic circulatory arrest time. RESULTS: In-hospital survival for the entire cohort was 74.64 percent, or 67.57 percent and 82.35 percent for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.1808). Mortality rates between the first and second palliation stages were 40 percent and 4.4 percent for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.0054). Hypothermic circulatory arrest times were 45.79±1.99 min and 36.62±1.62min (p=0.0012), respectively. Late coarctation of the aorta occurred in five patients (7.2 percent). CONCLUSION: This surgical strategy resulted in short circulatory arrest time, low mortality and favorable morphology of the neoaorta, with low incidence of late coarctation of the aorta. The higher rate of survival to first palliation stage with the RV-PA conduit was not significant, but interstage mortality was statistically lower when compared with the modified Blalock-Taussig shunt procedure.

Operação de Glenn bidirecional no tratamento estagiado da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo: resultados imediatos e tardios / Bidirectional Glenn procedure in the staged treatment of hypoplastic left heart syndrome: early and late results

Objetivo: Relatar os resultados imediatos e tardios da operação de Glenn bidirecional como segundo estágio do tratamento da Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) e descrever a técnica de miniesternotomia utilizada.Método: Entre março de 1998 e fevereiro de 2004, 15 pacientes com operação de Norwood prévia foram submetidos eletivamente à derivação cavopulmonar. As idades variaram de 2 a 6 meses (média 3,46 meses), sendo seis pacientes do sexo masculino. Foram realizadas miniesternotomias em 11(77,3 por cento)casos. Para adequada oxigenação sanguínea inicial foi associado enxerto sistêmico-pulmonar de 3 mm em nove casos e manutenção do enxerto VD-TP em um caso. Acompanhamento clínico e ecocardiográfico foi realizado em todos os pacientes.Resultados: A sobrevida hospitalar foi de 86,6 por cento, ocorrendo um óbito por sangramento e outro por hipóxia. O ecocardiograma imediato mostrava fluxo pelo enxerto de PTFE nos dez pacientes em que foi utilizado, ocorrendo seu fechamento no controle tardio. Ocorreram dois (13,3 por cento) óbitos tardios, um por complicação de traqueostomia e outro por meningite bacteriana. Sete pacientes aguardam o terceiro estágio, estando assintomáticos. Quatro foram submetidos ao terceiro estágio com sucesso. O ecocardiograma dos 11 pacientes sobreviventes tardios mostra boa função do ventrículo direito, sem insuficiência tricúspide e bom fluxo pela anastomose cavo-pulmonar, num seguimento médio de 2 anos e 5 meses.Conclusões: A operação de Glenn na SHCE apresenta baixa mortalidade hospitalar, com resultados satisfatórios em longo prazo, podendo ser realizada através de miniesternotomia. A associação de fluxo sistêmico-pulmonar acessório em crianças de baixa idade parece melhorar a saturação de oxigênio

Late results of pulmonary root translocation in the correction of transposition of the great arteries

OBJETIVO: Este estudo tem por objetivo avaliar a evolução tardia da translocação da raiz pulmonar, técnica que visa evitar as complicaçäes e a necessidade de reintervençäes da operação de Rastelli, na correção de anomalias da conexão ventrículo arterial associados à estenose pulmonar (EP) e comunicação interventricular (CIV). MÉTODO: Cinco pacientes, com idade de dois meses a três anos, foram submetidos à translocação anterior da raiz pulmonar, no período de abril de 1994 a julho de 1999. A técnica consistiu da retirada da raiz pulmonar, com valva, do ventrículo esquerdo (VE) e a sua conexão ao ventrículo direito (VD), após o fluxo do VE ter sido direcionado para a aorta, através da CIV, com placa de teflon. A construção da via de saída do VD foi completada com pericárdio autólogo. RESULTADOS: Não houve mortalidade precoce ou tardia. Não houve necessidade de reintervenção. O seguimento clínico e ecocardiográfico tardio mostra crescimento da raiz pulmonar, sem gradiente transvalvar pulmonar clinicamente significativo (zero a 41 mmHg) e sem insuficiência valvar pulmonar, com todos os pacientes assintomáticos. CONCLUSAO: A translocação da raiz pulmonar mostrou-se método eficaz na correção anatômica das anomalias de conexão ventrículo-arteriais associadas a CIV e EP, sendo possível sua utilização mesmo em crianças menores, com bom resultado a curto e longo prazo, demonstrando a não necessidade de reoperaçäes, neste pequeno grupo de pacientes.